孩子生病最痛苦的莫過于父母,尤其是腎病這樣的疾病,看著全身水腫的不成樣子的孩子,父母心疼、害怕、擔(dān)心、顧慮重重、度日如年,他們憂慮的不僅僅是當(dāng)下的治療效果,更多的是孩子日后的生活健康等等。
今天,我就和大家一起來講述一下關(guān)于兒童腎病綜合征的話題。
兒童的腎病雖然起病急、表現(xiàn)重,但是經(jīng)過合理的治療90%是可以完全治愈的。
腎病綜合征患兒最常見的表現(xiàn)是:水腫、少尿、疝氣,少數(shù)有高血壓的表現(xiàn):頭痛、易激惹等。
需要做的檢查有:尿常規(guī)、24小時尿蛋白定量、尿肌酐比、電解質(zhì)、腎功能、肝功能、血脂等,10歲以上有系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)的查抗核抗體,必要時查乙肝、丙肝、HIV等。12歲以下不建議腎活檢,除非病情特殊需要。
兒童腎病綜合征的診斷如下:
處于腎病范圍的蛋白尿:每日尿蛋白排泄量超過50mg/kg
低白蛋白血癥:血清白蛋白濃度低于3g/dL(30g/L)
水腫
高脂血癥
有上面4條中的前兩條就可以診斷兒童腎病綜合征,后兩條可以有也可以沒有。
微小病變腎病MCD是兒童期腎病綜合征最常見的組織病理類型。
ISKDC研究中(納入了521例在1967-1974年間因不伴系統(tǒng)性疾病的腎病綜合征而就診的患兒),根據(jù)腎活檢結(jié)果得到了如下:
微小病變腎病MCD:77%
膜增生性腎小球腎炎MPGN:8%
原發(fā)性局灶節(jié)段腎小球硬化FSGS:7%
增生性腎小球腎炎:2%
系膜增生:2%
局灶性和球性腎小球硬化:2%
膜性腎小球腎?。?/span>2%
另外,對于激素的治療反應(yīng)分為:
激素耐藥型腎病綜合征
激素敏感性占90%,這類患兒預(yù)后好,慢性腎臟病的風(fēng)險極低。
10歲以下的患兒約有10%對激素?zé)o反應(yīng),這類對激素耐藥型的腎病綜合征的預(yù)后較差,高加索人種患兒的10年腎臟存活率約為50%,而非亞裔或西班牙裔人種患兒的10年腎臟生存率更差。人種和基因缺陷或許是激素耐藥的原因。
因絕大部分對激素治療有效,故兒童腎綜的治療主要是類固醇激素。一旦診斷開始激素治療,90%可以達(dá)到完全的臨床治愈,還有10%的出現(xiàn)激素耐藥、效果不理想或者在早期就出現(xiàn)腎功能的受損,建議可行腎活檢檢查,明確。
除了激素的治療以外,還包括:限制鈉鹽、適當(dāng)利尿,對于嚴(yán)重低蛋白血癥合并高凝狀態(tài)則不建議使用抗凝治療。
預(yù)防措施包括:規(guī)律下床活動、避免低血容量、避免中心靜脈導(dǎo)管、及早治療感染和容量不足。補充鈣片和維生素D,不推薦降脂治療。控制血壓可使用ACEI和ARB 類藥物。
飲食:注意限制熱量的攝入、低脂飲食等。
相關(guān)文章鏈接:兒童腎病綜合征營養(yǎng)指導(dǎo)
兒童腎病綜合征因激素治療效果好,不建議各種中藥或其他方式的治療,造成兒童慢性腎臟病進(jìn)入腎衰的首要原因是藥物的損傷。所以,請謹(jǐn)慎選擇給孩子看病的機(jī)構(gòu)。
參考資料:
1.Nephrotic syndrome in children: prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis. A report of the International Study of Kidney Disease in Children.
2.Epidemiology and pathophysiology of nephrotic syndrome-associated thromboembolic disease.