MCD是特發(fā)性腎病綜合征的主要病因，以大量蛋白尿?qū)е滤[和血管內(nèi)容量不足為特征。在成年人中，大約15%特發(fā)性NS為MCD，而大于1歲的嬰幼兒中有70-90%為MCD。在兒科NS治療中，如果表現(xiàn)典型且對(duì)口服傳統(tǒng)激素治療劑量敏感的患者通常不會(huì)施行腎活檢術(shù)。因此，在嬰幼兒中激素敏感的NS通常被認(rèn)為是MCD。MCD病理的特點(diǎn)為缺乏明顯光鏡下改變，電鏡下可見足突融合。雖然原因未知，不同的亞組也可能有不同的病理機(jī)制，但是免疫失調(diào)和足細(xì)胞的改變被認(rèn)為加強(qiáng)了腎小球基底膜完整性的改變，從而導(dǎo)致蛋白尿。治療方案以強(qiáng)的松為主，但是激素敏感而頻繁復(fù)發(fā)導(dǎo)致了部分患者需要二線減少激素的免疫抑制治療方案。雖然結(jié)局多樣，但對(duì)激素敏感的MCD通常不會(huì)導(dǎo)致慢性腎損傷，然而對(duì)激素?zé)o反應(yīng)的情況下隨后往往發(fā)現(xiàn)為FSGS。然而，大量患者因?yàn)樗幬锏母弊饔茫膊》磸?fù)復(fù)發(fā)以及需要長(zhǎng)期免疫抑制治療，所以。最近的治療方案，比如抗CD20抗體的應(yīng)用，提供了治療后長(zhǎng)期的緩解率，以及對(duì)疾病發(fā)病機(jī)理的新推斷。

▲?上圖：不同NS的發(fā)病年齡

成人MCD治療

?首次治療

• 強(qiáng)的松每天1mg/kg或隔日2mg/kg（最大每日80mg或隔日120mg），4-16周（2C）；

• 緩慢減量，總療程至少應(yīng)在達(dá)到緩解后6個(gè)月（2D）。

  
  

?非頻繁復(fù)發(fā)

• 強(qiáng)的松每天1mg/kg或隔日2mg/kg（最大每日80mg或隔日120mg），4-16周（2C）；

• 緩慢減量，總療程至少應(yīng)在達(dá)到緩解后6個(gè)月（2D）。

?頻繁復(fù)發(fā)以及激素依賴

• 環(huán)磷酰胺 每天2-2.5mg/kg，8周（只用一個(gè)療程）（2C）。

?盡管應(yīng)用環(huán)磷酰胺仍復(fù)發(fā)或考慮保存生育

• 環(huán)孢素每天3-5mg/kg，分為每日兩次，使用1-2年（2C）；

• 或他克莫司每天0.05-0.1mg/kg，分為每日兩次，直到緩解后3個(gè)月，此后減量到最小有效劑量使用1-2年（2C）；

?如果對(duì)強(qiáng)的松、環(huán)磷酰胺、和環(huán)孢素或他克莫司無法耐受

• MMF 500-1000mg，每天兩次，1-2年（2D）。

參考文獻(xiàn)（文末『閱讀原文』附下載鏈接）：

Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Jun 7;12(6):983-997