關(guān)鍵字：小血管炎，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體，免疫抑制劑，糖皮質(zhì)激素

---

簡介： 提要：原發(fā)性小血管炎是一組累及全身多系統(tǒng)特別是腎臟和肺臟的自身免疫性疾病，根據(jù)KDIGO指南，其治療主要分為初始治療和維持治療，初始治療是應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒性藥物(特別是環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗)，對于重癥患者應(yīng)采取必要的搶救措施，包括大劑量甲潑尼龍沖擊和血漿置換治療。維持緩解主要是長期應(yīng)用免疫抑制劑治療，特別是硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯等。復(fù)發(fā)的患者可以根據(jù)其復(fù)發(fā)的程度適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素和(或)免疫抑制劑的劑量，甚至重新按照初始的誘導(dǎo)治療方案進(jìn)行治療。