關(guān)鍵字：中樞神經(jīng)系統(tǒng)，韋格納肉芽腫病

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簡介： 韋格納肉芽腫?。╓G）是一種抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA） - 與中小型血管相關(guān)的肉芽腫性血管炎。這種血管炎主要涉及上呼吸道和下呼吸道和腎臟，盡管WG可能影響任何器官。中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）受累是WG的一種罕見表現(xiàn)，7％-11％的患者報(bào)告。在WG中引起CNS疾病的三種主要機(jī)制被認(rèn)定為：來自顱外部位的肉芽腫的連續(xù)入侵，遠(yuǎn)端顱內(nèi)肉芽腫和CNS血管炎。在這里，我們描述了6例與WG相關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的患者，其中2例患有慢性肥厚性硬腦膜炎，3例患有垂體受累，1例患有腦血管炎。CNS受累在2名患者的疾病發(fā)作中出現(xiàn)，并且在WG診斷后5至18年發(fā)生，其余4名患者。