關鍵字：ANCA，相關性，血管炎，發(fā)病機制，動物模型，研究進展

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簡介： 目的：
提供抗中性粒細胞胞漿自身抗體（ANCA）介導的血管炎動物模型的更新，并重點介紹從這些與免疫發(fā)病機制有關的模型研究中獲得的最新見解。
最新發(fā)現：
動物模型支持髓過氧化物酶（MPO）-ANCA的致病潛力。替代途徑補體激活已被鑒定為疾病誘導中的新型炎癥途徑和潛在的干預目標。針對B細胞，抗體和信號轉導途徑的干預也可能具有前景。T細胞的作用開始被探索，研究表明Th17反應的突出作用。感染和ANCA血管炎之間的聯系已經確立。在動物模型中，Toll樣受體（TLR）4連接參與疾病誘導。TLR的連接有助于啟動抗MPO自身免疫應答，其中TLR2激活誘導Th17應答并且TLR9激活指導Th1應答。
摘要：
MPO-ANCA血管炎的動物模型對我們對疾病免疫發(fā)病機制的理解作出了重大貢獻，并且已經闡明了新的干預目標。PR3-ANCA動物模型的開發(fā)仍然是一個挑戰(zhàn)，但最近在人源化模型系統(tǒng)中的觀察提供了希望。