關鍵字：中華醫(yī)學會腎臟病學分會，2014年，學術年會，大會報告

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簡介： 輕鏈淀粉樣變性的診斷和治療
劉志紅
南京軍區(qū)南京總醫(yī)院 國家腎臟疾病臨床醫(yī)學研究中心 全軍腎臟病研究所
系統(tǒng)性淀粉樣變性是一類疾病的總稱，臨床上以免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣變性（AL 型）最為常見，占淀粉樣變性的 80%以上。 AL 型淀粉樣變性好發(fā)于老年人，預后差，病死率高。美國數(shù)據(jù)顯示 AL 型淀粉樣變性的發(fā)病率約為每年 8-10 例/百萬人口，英國近期的研究數(shù)據(jù)表明系統(tǒng)性淀粉樣變
性在英國的發(fā)病率超過了 0.8/10 萬。隨著我國人口老齡化和環(huán)境污染的加劇， AL 型淀粉樣變性的發(fā)病率也呈現(xiàn)出逐年升高的趨勢。我們的數(shù)據(jù)顯示， 1979-2002 年，在 13519 例腎活檢患者中，淀粉樣變性占其總數(shù)的 0.5%， 2013 年的統(tǒng)計， AL 型淀粉樣變性已占腎活檢總數(shù)的 2%。 AL 型淀粉樣變性多數(shù)患者臨床進展迅速，未經治療患者的中位生存期僅為 6-15 月， 10 年生存率<5%。我們對 245例 AL 型淀粉樣變性患者的長期隨訪結果進行了分析，這些患者的中位生存時間為 33.6 月， 5 年生存率僅為 30.7%，其中合并心臟和肝臟受累、低血壓及腎功能不全者預后更差，而接受化療或干細胞移植可明顯提高患者生存率。