關(guān)鍵字：中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會，2014年，學(xué)術(shù)年會，專題發(fā)言

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簡介： FSGS： 基礎(chǔ)及臨床研究進(jìn)展
陳楠
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院 200025
局灶節(jié)段性腎小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）是一種常見的腎小球疾病之一，約占腎活檢比例的 10%-30%。國外研究結(jié)果顯示， FSGS 約占美國成人腎病綜合征的 40%，兒童腎病綜合征的 20%， ,腎活檢的 12.2%-18.7。國內(nèi)結(jié)果顯示 FSGS 約占腎活檢的比例為3.3%-18.5%。 FSGS 病理上主要表現(xiàn)為光鏡下的局灶節(jié)段性硬化，電鏡下足突廣泛融合以及免疫熒光下系膜區(qū) IgM 和 C3 的沉積，臨床主要表現(xiàn)為腎病綜合癥性大量蛋白尿，是進(jìn)展至終末期腎病的重要原因之一。根據(jù)發(fā)病機(jī)制的不同， FSGS 可分為特發(fā)性、家族遺傳性和繼發(fā)性。家族遺傳性 FSGS（ FFSGS）的發(fā)病機(jī)制近來取得較大進(jìn)展，目前認(rèn)為其主要因足細(xì)胞相關(guān)蛋白的基因突變致病，而繼發(fā)性 FSGS 的致病主要與多種繼發(fā)因素有關(guān)，如肥胖、病毒感染、早產(chǎn)、藥物、反流性腎病等，特發(fā)性 FSGS 病因尚不十分明確。