關(guān)鍵字：尿黑酸尿癥，慢性腎功能衰竭，溶血

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簡(jiǎn)介： 在尿黑酸尿癥中，不存在尿黑酸氧化酶導(dǎo)致尿黑酸（HGA）在體內(nèi)積累。致命疾病病例很少發(fā)生，死亡通常是由腎臟或心臟并發(fā)癥引起的。我們報(bào)告了一名患有腎功能?chē)?yán)重下降的24歲男性尿黑酸尿癥患者，他患有致命的代謝性酸中毒和血管內(nèi)溶血。溶血可能是由HGA的快速和廣泛積累以及隨后血漿可溶性黑色素的積累引起的。當(dāng)抗氧化機(jī)制不堪重負(fù)時(shí)，血漿可溶性黑色素，其中間體和活性氧副產(chǎn)物的毒性作用增加。據(jù)報(bào)道，慢性腎功能下降的患者血清抗氧化活性降低。