關(guān)鍵字：單克隆IgG1K抗腎小球基底膜病，1例

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簡介： 我們報告了一例無腎病的抗腎小球基底膜（抗GBM）腎炎，GBM的單克隆IgG1κ（免疫球蛋白G，亞類1，κ輕鏈）線性染色，以及多灶性GBM斷裂，但沒有新月體或可檢測的血清抗體-GBM抗體在患者中隨訪超過9年。非典型地，抗GBM腎炎遵循惰性病程。極小部分患有抗GBM腎炎的患者缺乏可檢測的循環(huán)抗GBM抗體，并且存在罕見的單克隆抗GBM腎炎報告。我們根據(jù)我們的知識報告了第一個表現(xiàn)出這三種罕見變化的案例。我們的患者最初表現(xiàn)為上呼吸道感染后無癥狀的腎功能下降。他被發(fā)現(xiàn)患有微血尿和腎下性蛋白尿，伴有輕度彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生和滲出性腎小球腎炎，GBM線性IgG1κ染色。他接受靜脈注射環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)類固醇激素治療，然后用霉酚酸維持單藥治療。9年后，在上呼吸道感染后，重復(fù)腎活檢導(dǎo)致腎功能惡化，顯示GBM和急性腎小球腎炎持續(xù)單克隆染色，慢性加重，包括單個纖維細(xì)胞新月體。盡管進行了近十年的廣泛臨床研究，但尚未檢測到循環(huán)的抗GBM抗體或單克隆蛋白。在本病例報告中，我們探討了這種單克隆IgG1κ相關(guān)抗GBM腎炎的獨特特征。