關(guān)鍵字：依庫(kù)珠單抗，治療，進(jìn)展性C3腎小球病
簡(jiǎn)介： C3腎小球病（C3G）是原型補(bǔ)體介導(dǎo)的腎病。快速進(jìn)展形式的C3G通常對(duì)常規(guī)治療反應(yīng)不佳。我們報(bào)告了終末期補(bǔ)體抑制劑依庫(kù)麗單抗在3名快速進(jìn)展性C3G成人患者中的療效。在所有3名患者中，盡管在這些個(gè)體中的2個(gè)中使用常規(guī)免疫抑制藥物和/或血漿交換，但在開始依庫(kù)麗單抗治療之前的2個(gè)月中血清肌酸酐水平增加了0.5％。值得注意的是，2名患者患有長(zhǎng)期腎病綜合征。在依庫(kù)麗單抗治療之前進(jìn)行的腎活檢揭示了所有患者中顯著的腎小球炎性變化和增加的C5b-9沉積。 Eculizumab的使用與腎功能的顯著改善有關(guān)，估計(jì)患者的腎小球?yàn)V過(guò)率增加22至38 mL / min / 1.73 m2。在2例患者中，依庫(kù)珠單抗的使用也與腎病綜合征的緩解有關(guān)，早在治療開始后一周就觀察到這種效應(yīng)。重復(fù)腎活檢顯示所有患者中C5b-9的腎小球炎癥變化消退和腎小球染色減少。這些結(jié)果值得進(jìn)一步評(píng)估依庫(kù)珠單抗治療快速進(jìn)展形式的C3G，其中腎小球C5b-9沉積物顯著增加。
