關(guān)鍵字：多器官自身免疫性，遠端腎小管，酸中毒

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簡介： 一名61歲的女子與歷史的惡性貧血帶有漸進肌肉無力及構(gòu)音障礙。診斷為遠端腎小管酸中毒（dRTA）引起的低鉀性麻痹（血清鉀，1.4 mEq / L）。排除幾種可能的原因后，dRTA被認為是自身免疫。然而，患者不符合經(jīng)典與dRTA相關(guān)的任何自身免疫疾病的標準。她對壁細胞，內(nèi)在因子和甲狀腺過氧化物酶具有很高的抗體滴度（盡管甲狀腺功能正常）。患者同意了通過免疫熒光檢測不到腎臟活組織檢查和酸堿轉(zhuǎn)運蛋白，1型陰離子交換劑（AE1）和 pendrin。間接免疫熒光檢測到腎臟中表達AE1-和pendrin的插入細胞的豐度減少，以及正常人插入細胞和表達腺苷三磷酸酶氫/鉀泵（H+/ K+-ATPase）的壁細胞的患者血清染色）在正常人胃粘膜中。dRTA可能是由針對插入細胞的循環(huán)自身抗體引起的，可能與含有胃H+/ K的結(jié)構(gòu)發(fā)生交叉反應(yīng)+ -ATPase。該病例表明，在沒有典型自身免疫性疾病的dRTA患者中，自身免疫可能仍然是潛在的原因。參與自身抗體發(fā)展的機制以及如何通過針對插入細胞的高度特異性自身抗體引起dRTA尚未確定。