AJKD腎臟病理學(xué)圖譜:冷球蛋白性腎小球腎炎(英文)
發(fā)布時(shí)間:2018-12-20 13:16:55 瀏覽量: 818
關(guān)鍵字:AJKD,腎臟病理學(xué),圖譜,冷球蛋白性腎小球腎炎
簡(jiǎn)介: 臨床與病理特點(diǎn)
冷球蛋白性腎小球腎炎(GN)是由毛細(xì)血管內(nèi)、毛細(xì)血管壁(常為內(nèi)皮下)和腎小球系膜冷球蛋白沉積引起的,造成膜增生性損傷?;颊呋加心I病/腎病綜合征,并伴有不同程度的腎功能。紫癜和關(guān)節(jié)痛約三分之一發(fā)生,血管炎影響皮膚和腎臟不太常見。異常的血清學(xué)檢查包括四分之三的低C4和一半的低C3。所有三種類型的低溫球蛋白,包括由單克隆和多克隆免疫球蛋白引起的,均可引起低溫球蛋白GN,盡管最常見于丙型肝炎病毒(HCV)感染后II型(“混合型”)低溫球蛋白血癥。大多數(shù)II型或III型冷球蛋白患者有類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。新型抗病毒藥物可有效治療丙型肝炎病毒及其相關(guān)的冷球蛋白血癥,對(duì)腎臟疾病具有有益的作用。然而,死亡率仍然很大:混合性冷球蛋白血癥和腎功能減退的患者10年生存率為50%。冷凍球蛋白GN在移植中可以復(fù)發(fā)。