關(guān)鍵字：大皰性類天皰瘡，腎小球免疫復(fù)合物，疾病

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簡介： 一名75歲的男性患有皮膚病和腎病綜合征。通過線性免疫球蛋白G（IgG）和沿著皮膚活檢標(biāo)本的基底膜區(qū)的C3染色以及識(shí)別180-kDa大皰性類天皰瘡抗原（BP180; XVII型膠原）的循環(huán)IgG的存在來診斷大皰性類天皰瘡。腎活檢標(biāo)本顯示沒有新月體的毛細(xì)血管內(nèi)炎癥。直接免疫熒光顯示沿著腎小球基底膜以組合的顆粒和線性模式強(qiáng)烈的IgG和C3染色。電子顯微鏡顯示上皮下沉積物。在血清中，未檢測(cè)到針對(duì)Goodpasture抗原（IV型膠原）或磷脂酶A2受體的抗體。使用患者進(jìn)行間接免疫熒光研究 血清在猴食道和腎臟的上皮基底膜上顯示出明顯線性但不是顆粒狀的IgG模式。雖然最近在腎小球中鑒定出XVII型膠原，但患者的血清在腎組織的免疫印跡上沒有產(chǎn)生180-kDa條帶，并且仍然通過間接免疫熒光染色BP180敲除小鼠的腎小球?；颊呓邮軡娔崴珊土蜻蜞堰手委煟瑢?dǎo)致皮膚和腎臟表現(xiàn)完全緩解。雖然先前已報(bào)道大皰性類天皰瘡與抗腎小球基底膜病或膜性腎病相關(guān)，但該病例證實(shí)了1名患者中的兩種成分。