關(guān)鍵字：增生性C4致密性沉積病，急性血栓性，微血管病變，單克隆性Gamm病，急性腎功能衰竭

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簡介： 致密沉積?。―DD）是一種罕見的腎小球腎炎，最近在廣泛的C3腎小球病中被重新分類，其中還包括C3腎小球腎炎。 C3腎小球病的特征在于免疫熒光顯微術(shù)上的主要C3染色和替代補(bǔ)體途徑的失調(diào)。我們在一名54歲白人中提出了一例DDD并發(fā)急性血栓性微血管?。═MA）。患者出現(xiàn)急性腎損傷，腎活檢顯示節(jié)段高度電子致密的膜內(nèi)沉積物和大的圓形系膜電子致密沉積物與DDD一致，并且與并發(fā)的急性TMA一致存在的腎小球和血管血栓形成。然而，免疫熒光顯微鏡檢查未顯示非硬化性腎小球中的C3染色，不包括C3 DDD。相反，沿著腎小球毛細(xì)血管的C4d有致密染色，表明C4 DDD。替代補(bǔ)體途徑的活性是正常的。據(jù)我們所知，這是首次報道C4 DDD與TMA并發(fā)的病例。據(jù)報道，有一名少女死于C4 DDD病例。這2例表明C4 DDD是一種罕見的實體，應(yīng)區(qū)別于C3腎小球病。