關(guān)鍵字：AJKD，腎臟病理學(xué)圖譜，系統(tǒng)性硬化癥

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簡介： 臨床和病理特征
系統(tǒng)性硬化癥（硬皮?。┰谂灾芯哂袕娏业念A(yù)先感染，其發(fā)作通常在30-50歲之間。 硬皮病腎臟疾病發(fā)生在60％-70％的系統(tǒng)性硬皮病患者中，大多數(shù)患有彌漫性而非有限的皮膚硬皮病。 高血壓，蛋白尿和腎小球濾過率降低可明顯地導(dǎo)致腎臟疾病。 硬皮病腎臟危象發(fā)展在約10％-20％，并且表現(xiàn)為新發(fā)作的急性腎損傷的惡性高血壓。 抗核抗體在這些患者的90％中是陽性的。拓撲異構(gòu)酶1和抗RNA聚合酶抗體通常與腎臟受累有關(guān)。 硬皮病腎臟危象患者可能需要透析。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑的使用改善了腎臟危象患者的預(yù)后，但5年的死亡率仍保持在30％-40％。