關(guān)鍵字：C4腎小球病，C4D

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簡(jiǎn)介： 補(bǔ)體介導(dǎo)的腎小球腎炎，包括C3腎小球病，其特征在于C3的顯性染色，免疫熒光研究中具有最小或沒有免疫球蛋白沉積物。我們描述了補(bǔ)體介導(dǎo)的腎小球腎炎的新實(shí)體，其特征在于明亮的C4d染色，但在免疫熒光研究中沒有或具有最小的C3或免疫球蛋白沉積物。我們將此實(shí)體標(biāo)記為C4腎小球病。C4腎小球病包括C4致密沉積病和C4腎小球腎炎。C4致密沉積病的特征在于明亮的C4d染色和沿腎小球基底膜的致密沉積物。C4腎小球腎炎的特征在于明亮的C4d染色和許多腎小球系膜電子致密沉積物，有或沒有罕見的膜內(nèi)電子致密沉積物。我們?cè)?個(gè)患者的短期系列中描述了臨床特征和腎活檢結(jié)果，以突出這些發(fā)現(xiàn)。3例患者均出現(xiàn)蛋白尿，2例患者出現(xiàn)血尿。腎功能保留在2名患者中，而1名患者表現(xiàn)出腎功能下降。對(duì)所有患者的自身免疫疾病，感染和副蛋白的評(píng)估產(chǎn)生陰性結(jié)果。補(bǔ)體水平正常，但1名患者的C4水平臨界低。腎活檢顯示系膜增生性或膜增生性腎小球腎炎，具有明亮的C4d染色且不存在或最小的C1q，C3和免疫球蛋白。所有3名患者的腎小球的激光顯微切割和質(zhì)譜顯示大到中等數(shù)量的光譜匹配C4。此外，氨基酸序列的分析表明它們定位于C4的C4d部分，與免疫熒光結(jié)果一致。需要進(jìn)一步的研究來確定根本原因?？傊?，我們描述了一種新的補(bǔ)體介導(dǎo)的腎小球腎炎，其特征在于明亮的腎小球C4d染色，對(duì)C1q，C3和免疫球蛋白染色最小或沒有。