關(guān)鍵字：組織細(xì)胞性腎小球病變，腎小球內(nèi)血液吞噬綜合征

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簡介： 噬血細(xì)胞綜合征（HPS）是一種罕見且危及生命的疾病，其特征在于免疫系統(tǒng)的過度活化，其導(dǎo)致高細(xì)胞因子血癥和潛在的多器官衰竭。急性腎損傷是HPS最常見的腎臟表現(xiàn)，通常被認(rèn)為是不良預(yù)后因素。腎小球受累并不常見，通常表現(xiàn)為伴有塌陷性腎小球病或血栓性微血管病的足細(xì)胞病。我們報告了HPS患者出現(xiàn)急性腎損傷和蛋白尿的罕見嚴(yán)重組織細(xì)胞性腎小球病。腎活檢顯示巨噬細(xì)胞大量腎小球浸潤，類似于增生性腎小球腎炎伴有腎小球內(nèi)噬血細(xì)胞增多癥和腎小球血栓性微血管病的輕微特征。患者的腎功能衰竭和蛋白尿?qū)Ω邉┝棵}沖甲基強的松龍迅速反應(yīng)，隨后逐漸減少口服潑尼松。我們的病例擴(kuò)展了HPS的腎臟病理譜，包括富含組織細(xì)胞的腎小球浸潤和腎小球內(nèi)噬血細(xì)胞增多癥。需要提高對該實體的認(rèn)識，以確保及時識別和適當(dāng)?shù)闹委煛?