關(guān)鍵字：AJKD，腎臟病理學(xué)，圖譜，Alport綜合癥

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簡(jiǎn)介： 臨床和病理特征
患有Alport綜合征的患者在兒童早期存在maturia。 蛋白尿在青少年時(shí)期發(fā)展，腎病綜合征占30％-40％。 X連鎖Alport的男性患者通常在成年期進(jìn)展為終末期腎病。 X連鎖經(jīng)典Alport綜合征的女性攜帶者通常只有血尿，但可能會(huì)發(fā)展為中年或老年人的進(jìn)行性腎病。 Alport綜合征的罕見(jiàn)常染色體隱性變異的攜帶者也有血尿。大約一半患有Alport綜合征的成年男性患有嚴(yán)重耳聾，約三分之一的眼缺陷，最常見(jiàn)的是前l(fā)e。 接受移植的Alport綜合征患者可能在移植物中產(chǎn)生針對(duì)正常IV型膠原的抗 - 腎小球基底膜（GBM）抗體，導(dǎo)致新月體和抗GBM抗體相關(guān)的腎小球腎炎發(fā)生在2％至5％。