關(guān)鍵字：補(bǔ)體基因，妊娠，溶血性尿毒癥綜合征

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簡介： 摘要
與妊娠相關(guān)血栓性血小板減少性紫癜相比，妊娠相關(guān)非典型溶血性尿毒癥綜合征（P-AHUS）的發(fā)病機(jī)制和表現(xiàn)仍不明確。我們進(jìn)行了一項(xiàng)回顧性研究，以評估P-AHUS患者的表現(xiàn)和預(yù)后以及替代性C3轉(zhuǎn)化的患病率。SE失調(diào)。在100例不典型HUS的成年女性患者中，21例出現(xiàn)p-ahus，79%的患者出現(xiàn)產(chǎn)后。我們檢測了21例患者中的18例出現(xiàn)補(bǔ)體異常。結(jié)果很差：62%在1個(gè)月前達(dá)到終末期腎病，76%在最后一次隨訪時(shí)達(dá)到終末期腎病。在第二次懷孕期間，p-ahus的風(fēng)險(xiǎn)最高。35名婦女，其中26名（74%）有補(bǔ)體異常，在非妊娠相關(guān)性AHU發(fā)病前至少有一次懷孕。妊娠相關(guān)和非妊娠相關(guān)的AHU患者的結(jié)局無差異。與非妊娠相關(guān)的AHU相比，P-AHU患者中H因子的scr19-20結(jié)構(gòu)域的突變頻率較低，補(bǔ)體異常（n=44）女性患者的妊娠合并胎兒丟失和子癇前期分別為4.8%和7.7%。更好地了解補(bǔ)體失調(diào)在妊娠并發(fā)癥中是至關(guān)重要的，尤其是指導(dǎo)藥物的發(fā)展來調(diào)節(jié)這個(gè)系統(tǒng)。