關(guān)鍵字：異體免疫膜性腎病，重組芳基硫酸酯酶替代療法，耐受誘導(dǎo)治療

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簡(jiǎn)介： 摘要
在接受Pompe疾病的酶替代療法（ERT）的高度敏感患者中報(bào)道了腎病綜合征，但ERT誘導(dǎo)的腎臟并發(fā)癥的流行和促進(jìn)這些患者中ERT再次給藥的機(jī)制仍未得到探索。這項(xiàng)工作確定了由芳基硫酸酯酶B（ASB）缺乏引起的粘多糖貯積癥VI型患者的繼發(fā)性膜性腎?。∕N）的新抗原。從（重組人ASB [rhASB];每周1 mg / kg）開(kāi)始4歲時(shí)導(dǎo)致高抗rhASB滴度并顯著改善臨床表現(xiàn)。然而，16個(gè)月后，患者在整形外科手術(shù)后1周突然發(fā)生了抗類固醇治療的腎病綜合征。對(duì)腎活檢標(biāo)本的檢查顯示IgG的典型MN顆粒（主要是IgG4，C3和C5b-9）的腎小球沉積。雙重免疫熒光染色顯示，上皮下顆粒沉積物含有與IgG共定位的rhASB。從患者的活檢標(biāo)本洗脫的Ig與rhASB特異性反應(yīng)。在停止ERT時(shí)，原尿酸逐漸減少，但患者的臨床狀況明顯惡化。通過(guò)共同施用低劑量皮質(zhì)類固醇，利妥昔單抗，靜脈內(nèi)Igs和口服甲氨蝶呤引發(fā)對(duì)rhASB的耐受性的誘導(dǎo)。在開(kāi)始免疫抑制治療后8周恢復(fù)ERT，而不引起抗體滴度的反彈或蛋白尿的增加。我們得出結(jié)論，對(duì)重組rhASB的同種異體免疫應(yīng)答導(dǎo)致了腎病?？紤]到對(duì)這種酶缺乏患者的ERT的關(guān)鍵要求，應(yīng)該在患有同種異體免疫M(jìn)N的患者中提倡免疫耐受誘導(dǎo)。