關鍵字：自噬衰竭，F(xiàn)SGS，足細胞病

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簡介： 在腎小球疾病引起的腎綜合征中，F(xiàn)SGS在了解其發(fā)病機制方面仍然是最具挑戰(zhàn)性的，因此，在制定基于機制的治療方法方面也是最具挑戰(zhàn)性的。與原發(fā)性FSGS相關的遺傳病因的特殊多樣性，大量特發(fā)性疾病患者，以及與原發(fā)性FSGS無關的不同臨床條件，這些都顯示了繼發(fā)性FSGS的病理學特征，使得很難制定出統(tǒng)一的發(fā)病機理理論。1,2將原發(fā)性FSGS聯(lián)系在一起的共同特征Iverse基因確定的FSG、特發(fā)性FSG和其他引起繼發(fā)性FSG的毒性、感染性、代謝性和血流動力學疾病，當然，是腎小球的節(jié)段性和全局性瘢痕，是一種與足細胞病變發(fā)展有關的病理學。1,2病理學特征在原發(fā)性和繼發(fā)性FSG的各個方面都可能不同，但研究表明H指出足細胞是早期以及持續(xù)負責的病理學的基礎。根據(jù)進化的法則，絕對足細胞數(shù)的減少主要是由于疾病引起的腎單位丟失或疾病期間的細胞死亡，例如在少巨腎病，其次是由于疾病引起的腎單位丟失，是導致進行性腎小球損傷的一個主要因素。在這一推理中，足細胞的數(shù)量相對于腎小球肥大的需求減少，例如在疾病導致腎單位丟失后的殘余腎臟中，或者由于疾病相關的足細胞病變導致細胞死亡。因此，剩余的足細胞不能用結構完整性和屏障功能所需的分化原生質充分覆蓋腎小球毛細血管的外表面。3,4在很大程度上，這是由于最終分化的足細胞無法通過細胞分裂來補充種群。4