關(guān)鍵字：非肌肉肌球蛋白Ⅱ，腎未成熟，腎

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簡(jiǎn)介： 摘要
腎是由后腎間質(zhì)和輸尿管芽相互作用而形成的。間質(zhì)轉(zhuǎn)化為上皮，形成復(fù)雜的腎單位結(jié)構(gòu)，而輸尿管芽延伸其原有的上皮管。雖然細(xì)胞外刺激（如Wnt和Notch）的作用已經(jīng)確定，但細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞骨架如何調(diào)節(jié)這些形態(tài)發(fā)生過(guò)程尚不清楚。MYH9和MYH10編碼非肌肉肌球蛋白II重鏈，人類(lèi)MYH9突變與成人先天性腎臟疾病和局灶性節(jié)段性腎小球硬化有關(guān)。在這里，我們分析了MYH9和MYH10在腎臟發(fā)育中的作用。輸尿管芽特異性myh9缺失無(wú)明顯表型，而間質(zhì)特異性myh9缺失導(dǎo)致近端小管擴(kuò)張和腎功能衰竭。間質(zhì)特異性myh9/myh10突變小鼠出生后不久死亡，腎單位形成嚴(yán)重缺陷，新生突變腎單位未能形成連續(xù)管腔，這可能是由于伸長(zhǎng)小管的頂端收縮受損所致。此外，缺乏myh9/myh10或可能的相互作用因子kif26b的腎單位祖細(xì)胞在妊娠中期濃縮較少，在出生時(shí)減少?？傊?，非肌肉肌球蛋白II調(diào)節(jié)來(lái)自于后腎間質(zhì)的未成熟腎單位的形態(tài)發(fā)生和腎單位祖細(xì)胞的維持。我們的數(shù)據(jù)也表明，小鼠MYH9缺失導(dǎo)致維持腎小管功能不全，而腎小球硬化不全。