關(guān)鍵字：血清，酶替代療法，法布里病

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簡介： 摘要
法布里?。‵D）是一種進(jìn)行性多系統(tǒng)疾病，可通過重組酶重新放置治療（阿加糖酶）治療。但是，最近的研究表明FD患者的內(nèi)源性抑制阿加糖酶，正如其他溶酶體貯積病所報(bào)道的那樣。評估臨床后果 對受影響患者血清介導(dǎo)的阿加糖酶抑制作用，我們測定了168名患者（68名男性）患有FD的阿加糖酶抑制狀態(tài)，并比較了抑制陽性患者和抑制陰性患者的結(jié)果。 評估包括在阿加糖酶時(shí)間期間的臨床事件，腎和心臟功能的確定以及FD相關(guān)癥狀的評估。 在阿加糖酶處理的雄性中，血清介導(dǎo)的阿加糖酶抑制的頻率為40％。