關(guān)鍵字：PROPKD評分，常染色體，顯性多囊腎病腎臟

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簡介： 摘要
常染色體顯性遺傳多囊腎?。ˋDPKD）的過程因人而異，有些人在40歲之前達到ESRD，而其他人則從不需要RRT。在本研究中，我們根據(jù)遺傳和臨床數(shù)據(jù)開發(fā)了預(yù)測模型，以預(yù)測ADPKD患者的腎臟轉(zhuǎn)歸。我們對來自Genkyst隊列的1341名患者進行了橫斷面研究，并評估了臨床和遺傳因素對腎臟存活的影響。多變量生存分析確定了四個與ESRDonset年齡顯著相關(guān)的變量，其中從0到9開始的變形系統(tǒng)：男性：1個點; 35歲以前的高血壓：2個點; 35歲以前的第一次泌尿事件：2分; PKD2突變：0分;非截短PKD1突變：2分;截斷PKD1突變：4個點。隨后將三個風(fēng)險類別定義為進展為ESRD的低風(fēng)險（0-3分），中間風(fēng)險（4-6分）和高風(fēng)險（7-9分），相應(yīng)的中位年齡ESRD發(fā)病率分別為70.6,56.9和49歲。評分≤3可消除ESRD的進展至60年前的陰性預(yù)測值為81.4％，60歲以前的評分> 6，預(yù)測值為90.9％。這一新的預(yù)后評分準(zhǔn)確預(yù)測ADPKD患者的腎臟轉(zhuǎn)歸，并可能使ADPKD的治療管理個性化。