關鍵字：非感染性腎，混合性冷球蛋白血癥

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簡介： 摘要
非傳染性混合冷球蛋白GN（MCGN）研究很少。我們分析了80例經活檢證實的MCGN患者的表現(xiàn)和結果，這些患者在回顧性法國CryoVas調查中被確定。 MCGN在22.5％的患者中與原發(fā)性干燥綜合征有關，在28.7％的患者中與淋巴細胞增生性疾病有關，并且在48.8％的患者中被定義為必需。在介紹時，血凝塊，蛋白尿≥1g/ d，高血壓和腎功能衰竭的病例分別為97.4％，84.8％，85.3％和82.3％。平均±eGFR為39.5±20.4 ml / min / 1.73 m2。膜增生性GN是優(yōu)勢組織學模式，在89.6％的病例中觀察到。在50％的病例中觀察到腎間質炎性浸潤。一線治療僅由類固醇（27.6％）或與利妥昔單抗（21.1％），烷化劑（36.8％）或環(huán)磷酰胺和利妥昔單抗（10.5％）的組合組成。平均隨訪49.9±45.5個月后，在75％的病例中，42.7％的患者復發(fā)了腎眩光。在最后一次隨訪中，平均eGFR為每2.73平方米50.2±26.1毫升/分鐘，9％的患者達到ESRD; 59％和50％的患者分別達到完全臨床和腎臟緩解。利妥昔單抗+類固醇方案比單獨使用類固醇或環(huán)磷酰胺+類固醇組合更有效地預防復發(fā)，但使用時與較高的早期死亡率相關作為一線治療。嚴重感染和新發(fā)B細胞淋巴瘤分別發(fā)生率為29.1％和8.9％; 24％的患者死亡。總之，非感染性MCGN的長期預后不良，嚴重感染是導致死亡的主要原因。