關(guān)鍵字：特發(fā)性腹膜，后纖維化

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簡介： 摘要
特發(fā)性腹膜后纖維化（RPF），在本文中綜述，是一種罕見的纖維炎性疾病，在腹主動脈和髂動脈周圍發(fā)展，并擴散到鄰近的腹膜后，常常導致輸尿管梗阻和腎功能衰竭。 RPF的臨床表型是復雜的，因為它可能與涉及其他器官的纖維 - 炎性疾病相關(guān)，被認為是IgG4相關(guān)疾病譜的一部分，并且經(jīng)常出現(xiàn)在患有其他自身免疫疾病的患者中。盡管可能發(fā)生其他類型的腎臟受累，包括腎動脈和靜脈狹窄，腎萎縮和不同類型的相關(guān)GN，但梗阻性尿路病是最常見的并發(fā)癥。環(huán)境和遺傳因素導致疾病易感性，而RPF的免疫發(fā)病機制由不同的免疫細胞類型進行，最終促進成纖維細胞活化。診斷是在計算機斷層掃描或磁共振成像的基礎(chǔ)上進行的，正電子發(fā)射斷層掃描是一種疾病分期和隨訪的有用工具。特發(fā)性RPF的治療旨在緩解輸尿管梗阻和引起疾病消退，并且包括使用糖皮質(zhì)激素，與否與其他傳統(tǒng)免疫抑制劑組合使用。然而，生物療法如B細胞耗竭劑利妥昔單抗在難以治療的病例中作為潛在有效的藥物出現(xiàn)。