關(guān)鍵字：水，腎性尿崩癥，新病因，新療法

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簡介： 尿崩癥是一種罕見的病癥，其中患者產(chǎn)生大量的稀釋尿液。在最嚴重的形式中，患者每1小時24小時/天，7天/周和365天/年可產(chǎn)生1L尿液，并且必須飲用相同數(shù)量的水，以避免嚴重脫水。尿崩癥可能是中樞性的，由于垂體后葉功能衰竭而產(chǎn)生或分泌血管加壓素（也稱為抗利尿激素），或腎功能不全，由腎功能不全引起血管加壓素（參見參考文獻1）。中樞性尿崩癥有很好的治療方法，例如給予去氨加壓素以重新放置缺失的激素。然而，對于腎性尿崩癥（NDI）沒有好的治療方法。 NDI可由遺傳異常引起，例如V2-加壓素受體（V2R）或水通道蛋白-2（AQP2）水通道的突變，或獲得性原因，例如慢性鋰療法。 “美國腎臟病學會雜志”（JASN）最近發(fā)表的兩篇出版物在我們對NDI的理解方面取得了重要進展：鑒定了以前未知的NDI2遺傳原因和鋰誘導NDI的新療法。