關(guān)鍵字：膜性腎病

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簡(jiǎn)介： 最近，實(shí)驗(yàn)研究的見(jiàn)解被轉(zhuǎn)化為了解人類膜性腎?。∕N）發(fā)病機(jī)制的重大進(jìn)展。這些包括鑒定中性內(nèi)肽酶（NEP）作為NEP缺陷母親胎兒免疫接種引起的同種異體免疫M(jìn)N中的靶抗原，以及我們證明大部分患有特發(fā)性MN（IMN）的患者具有針對(duì)M型磷脂酶A2受體（PLA2R）的循環(huán)抗體，PLA2R是位于足細(xì)胞上的反式膜蛋白。在這里，我們重點(diǎn)介紹了導(dǎo)致這些發(fā)現(xiàn)的研究以及我們目前對(duì)抗PLA2R自身抗體在IMN發(fā)病機(jī)制中的可能作用的了解。鑒于抗PLA2R對(duì)IMN的敏感性和特異性分別> 75％和100％，我們預(yù)計(jì)廣泛可用的抗PLA2R測(cè)定將證明對(duì)于診斷IMN，區(qū)分它與繼發(fā)性MN以及評(píng)估反應(yīng)有價(jià)值。治療。我們建議為什么25％的IMN患者檢測(cè)出抗PLA2R陰性的原因，并提出可能解釋IMN中補(bǔ)體沉積的存在，盡管免疫球蛋白G4（IgG4），主要的抗PLA2R IgG亞類，是無(wú)能為力的激活經(jīng)典補(bǔ)體途徑。最后，我們指出了需要探索的途徑，包括誘導(dǎo)抗PLA2R產(chǎn)生的事件，引起足細(xì)胞損傷的能力，補(bǔ)體的作用以及抗體在二級(jí)形式的MN中的性質(zhì)。