關(guān)鍵字：補(bǔ)體因子H，小鼠，綜合征

---

簡(jiǎn)介： 補(bǔ)體因子H（CFH）是補(bǔ)體激活的替代途徑的主要調(diào)節(jié)劑。 CFH的總?cè)狈?dǎo)致通過(guò)該途徑的C3不受控制的活化，并因此導(dǎo)致循環(huán)C3的消耗。 Tis綜合征與致密沉積病和非典型溶血有關(guān)。 通常會(huì)嘗試使用未分級(jí)的血漿輸注，正如他們?cè)诒酒谥袌?bào)道的那樣，F(xiàn)akhouri等人使用純化的人CFH（hCFH）檢測(cè)其在缺失該基因的小鼠中的效力.Tli基因敲除小鼠發(fā)育成腎小球基底膜（GBM） ）沉積物類(lèi)似于人類(lèi)病變以及繼發(fā)性C3缺乏癥。 當(dāng)用純化的人CFH處理小鼠時(shí)，它們迅速使其血漿C3正常化，并且存在GBM沉積物的分辨率。