關(guān)鍵字：膜性腎病

---

簡介： 最近，從實驗研究中獲得的見解已被轉(zhuǎn)化為對人類膜性腎病（MN）發(fā)病機制的深入了解，其中包括鑒定中性內(nèi)肽酶（NEP）作為NEP缺陷母親胎球蛋白免疫引起的同種免疫MN的靶抗原，以及我們的證明。高比例特發(fā)性錳（IMN）患者具有M型磷脂酶A2受體（pla2r）的循環(huán)抗體，這是一種位于足細(xì)胞上的跨膜蛋白。在這里，我們強調(diào)了導(dǎo)致這些發(fā)現(xiàn)的研究，以及我們目前關(guān)于抗pla2r自身抗體在IMN發(fā)病機制中可能作用的知識。鑒于抗-pla2r對IMN的敏感性和特異性分別大于75%和100%，我們預(yù)測一種廣泛應(yīng)用的抗-pla2r檢測方法對IMN的診斷、與繼發(fā)性MN的鑒別以及評價治療反應(yīng)具有重要價值。我們提出了為什么25%的IMN患者檢測到抗pla2r陰性的原因，并提出了可能的解釋，盡管免疫球蛋白G4（igg4），主要的抗pla2r-igg亞類，不能激活經(jīng)典的補體途徑。最后，我們指出了需要探索的途徑，包括誘導(dǎo)產(chǎn)生抗-pla2r的事件，它們導(dǎo)致足細(xì)胞損傷的能力，補體的作用，以及二次型mn中抗體的性質(zhì)。