關(guān)鍵字：IgG4，相關(guān)性腎小管，間質(zhì)性腎炎，臨床病理特征

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簡介： IgG4相關(guān)疾病是一種新的多器官疾病，其特征是血清IgG4水平高，IgG4陽性細(xì)胞向多個(gè)器官緊密浸潤。雖然胰腺是自身免疫性胰腺炎綜合征中IgG4相關(guān)疾病的第一個(gè)器官，但在臨床病理學(xué)上仍有報(bào)道。23例診斷為腎實(shí)質(zhì)病變的患者的特征。這些損傷與血清IgG4的高水平和富含IgG4的陽性漿細(xì)胞浸潤到腎間質(zhì)纖維化有關(guān)。在所有患者中，腎小管間質(zhì)性腎炎是主要發(fā)現(xiàn)。盡管23例患者中有14例沒有胰腺損傷，但其臨床病理特征與自身免疫性胰腺炎相似。這些包括在中老年男性中的優(yōu)勢，與其他器官中IgG4相關(guān)條件的頻繁關(guān)聯(lián)，血清IgG和IgG4的高水平，低補(bǔ)體血癥的高頻率，高血清IgE水平，斑片狀和彌漫性病變分布，腎臟病理學(xué)中的漩渦性纖維化，以及對皮質(zhì)類固醇的良好反應(yīng)。因此，我們認(rèn)為腎實(shí)質(zhì)病變實(shí)際上與IgG4相關(guān)疾病有關(guān)，為此我們提出了術(shù)語“IgG4相關(guān)腎小管間質(zhì)性腎炎”。