關(guān)鍵字：骨髓增生性腫瘤，腎小球病

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簡(jiǎn)介： 骨髓增生性腫瘤是克隆性造血干細(xì)胞疾病，可以產(chǎn)生不確定的腎小球病。為了更好地表征與骨髓增生性腫瘤相關(guān)的腎小球疾病，我們?cè)u(píng)估了11例骨髓增生性腫瘤相關(guān)性腎小球病患者的特征，其中包括8例原發(fā)性骨髓纖維化患者，以及1例慢性髓性白血病，真性紅細(xì)胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥?；顧z的適應(yīng)癥是腎病性蛋白尿（四種腎病綜合征）和慢性腎功能不全。從診斷腫瘤到活組織檢查的平均時(shí)間為7。2年。組織學(xué)上，11例均出現(xiàn)系膜硬化和細(xì)胞過多，8例出現(xiàn)節(jié)段性硬化，9例出現(xiàn)慢性血栓性微血管病變，4例出現(xiàn)毛細(xì)血管內(nèi)造血細(xì)胞。隨訪時(shí)，7例患者出現(xiàn)持續(xù)性腎功能不全，4例進(jìn)展至終末期 - 階段性腎病（ESRD）。因此，腎小球病似乎是骨髓增生性腫瘤的晚期并發(fā)癥，特別是原發(fā)性骨髓纖維化，具有保守的預(yù)后。需要提高對(duì)該實(shí)體和更大規(guī)模研究的認(rèn)識(shí)，以確定可能的治療方法。