關(guān)鍵字：法布里病腎病理，評(píng)分系統(tǒng)，法布里腎病國(guó)際研究組

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簡(jiǎn)介： 摘要
背景：在法布里腎病中，α-半乳糖苷酶缺乏導(dǎo)致所有腎細(xì)胞類(lèi)型中的鞘糖脂積累，蛋白尿和腎功能的進(jìn)行性喪失。
方法：來(lái)自11個(gè)法布里中心的腎臟病學(xué)家的國(guó)際工作組確定了成年法布里病人，病理學(xué)家對(duì)腎活檢組織學(xué)進(jìn)行了評(píng)分。 采用改良的Delphi技術(shù)開(kāi)發(fā)了標(biāo)準(zhǔn)化的評(píng)分系統(tǒng)，評(píng)估了59例法布里腎病病例。每個(gè)案例的評(píng)分均由至少三名病理學(xué)家獨(dú)立于臨床信息進(jìn)行評(píng)分，并報(bào)告平均最終評(píng)分。