關鍵字：感染，抗蛋白酶-3，陰性，細胞質，抗中性粒細胞胞漿抗體，pauci免疫，局灶性壞死性腎小球腎炎

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簡介： 摘要
我們介紹了一例患有革蘭氏陰性膿毒癥并接觸口服二氧化硅的男性患者，該患者在亞急性多發(fā)性中心靜脈線（CVL）感染的情況下發(fā)展出免疫性局灶性壞死性腎小球腎炎（PI-FNGN）。他開發(fā)了一種細胞質抗中性粒細胞胞漿自身抗體（C-ANCA），它是抗蛋白酶-3（PR-3）和抗髓過氧化物酶（MPO）抗體陰性。我們相信這是革蘭氏陰性膿毒癥相關PI-FNGN的第一例報道。慢性二氧化硅暴露是ANCA血管炎發(fā)展的主要環(huán)境風險因素?？诜趸枋且环N常見的藥物添加劑，其生物利用度正在得到認可。因此，口服二氧化硅也可能是自身反應性發(fā)展的風險。 PI-FNGN單獨用抗生素治療解決。隨著PI-FNGN的解決，C-ANCA滴度下降。該案例支持實驗和觀察性研究，即環(huán)境暴露作為免疫反應的佐劑，并提供自身反應性的表觀遺傳觸發(fā)因素。 C-ANCA對其主要抗原PR-3呈陰性。 C-ANCA抗原特異性可能取決于潛在疾病的發(fā)病機理，可能由抗體與外源和自身靶抗原序列同源性的交叉反應引起，或者可選地由抗原表位擴散引發(fā)。