血栓性微血管病及相關(guān)腎臟疾?。ㄓ⑽模?/div>
發(fā)布時間:2019-05-15 10:59:51    瀏覽量: 632
關(guān)鍵字:血栓性微血管病,腎臟疾病
簡介: 摘要
血栓性微血管?。═MA)是一個涉及血小板減少、微血管病溶血性貧血和微血管閉塞的病理過程。TMA常見于與志賀毒素或侵襲性肺炎球菌感染、非典型HUS(AHUS)、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)和其他疾?。ò◥盒愿哐獕海┫嚓P(guān)的溶血性尿毒癥綜合征(HUS)。HUS與產(chǎn)志賀毒素大腸桿菌(stec)的混合感染是全世界兒童急性腎功能衰竭的重要原因,偶爾發(fā)生或流行。對AHUS的研究揭示了導(dǎo)致替代補體途徑失調(diào)的遺傳和后天因素。TTP與Adamts13切割蛋白酶(通常與Adamts13自身抗體)的活性降低有關(guān),從而中斷von willebrand因子多聚體加工。然而,致病途徑和臨床重疊的趨同造成了診斷的不確定性,特別是在最初的表現(xiàn)。此外,最近的發(fā)展是挑戰(zhàn)既定的管理方案。本綜述闡述了目前對TMA的分子機制的理解,并將這些機制與臨床表現(xiàn)聯(lián)系起來,強調(diào)腎臟表現(xiàn)。根據(jù)國際指南、疾病登記和已發(fā)表的試驗,提出了一種診斷和治療方法。早期治療主要是經(jīng)驗性的,包括血漿置換/交換,但兒童Stec-Hus或肺炎球菌敗血癥除外。如補體C5抑制劑eculizumab治療AHUS和利妥昔單抗治療TTP等新興治療方法,以及腎移植治療AHUS導(dǎo)致透析依賴的患者。
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