關(guān)鍵字：血栓性微血管病，腎臟疾病

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簡介： 摘要
血栓性微血管?。═MA）是一個涉及血小板減少、微血管病溶血性貧血和微血管閉塞的病理過程。TMA常見于與志賀毒素或侵襲性肺炎球菌感染、非典型HUS（AHUS）、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）和其他疾?。ò◥盒愿哐獕海┫嚓P(guān)的溶血性尿毒癥綜合征（HUS）。HUS與產(chǎn)志賀毒素大腸桿菌（stec）的混合感染是全世界兒童急性腎功能衰竭的重要原因，偶爾發(fā)生或流行。對AHUS的研究揭示了導(dǎo)致替代補體途徑失調(diào)的遺傳和后天因素。TTP與Adamts13切割蛋白酶（通常與Adamts13自身抗體）的活性降低有關(guān)，從而中斷von willebrand因子多聚體加工。然而，致病途徑和臨床重疊的趨同造成了診斷的不確定性，特別是在最初的表現(xiàn)。此外，最近的發(fā)展是挑戰(zhàn)既定的管理方案。本綜述闡述了目前對TMA的分子機制的理解，并將這些機制與臨床表現(xiàn)聯(lián)系起來，強調(diào)腎臟表現(xiàn)。根據(jù)國際指南、疾病登記和已發(fā)表的試驗，提出了一種診斷和治療方法。早期治療主要是經(jīng)驗性的，包括血漿置換/交換，但兒童Stec-Hus或肺炎球菌敗血癥除外。如補體C5抑制劑eculizumab治療AHUS和利妥昔單抗治療TTP等新興治療方法，以及腎移植治療AHUS導(dǎo)致透析依賴的患者。