特發(fā)性MGN是成人中最常見的腎病綜合征形式。盡管許多患者有良性病程,或者自發(fā)性完全緩解或部分緩解,但在5-15年內(nèi)有30-40%的患者進(jìn)展為階段性腎病(ESKD)(Schieppati等1993;Geddes等2000),有時數(shù)月或者在腎病綜合征發(fā)病幾年后,大部分患者不會發(fā)展為腎衰竭。為了避免可能的不必要的治療,大多數(shù)臨床研究集中在被認(rèn)為患有進(jìn)行性疾病的風(fēng)險更高的個體。本指南的目的是評估有關(guān)環(huán)孢素對MGN腎功能下降的影響的臨床證據(jù),預(yù)后不良特征如重度蛋白尿(>3g/24h),出現(xiàn)腎功能減退,腎功能惡化功能和/或?qū)χ委煹姆磻?yīng)降低。
應(yīng)該使用什么劑量?
大多數(shù)使用環(huán)孢菌素的研究使用的劑量為4-6毫克/千克/天旨在實現(xiàn)150ng/mL的谷值水平。
治療應(yīng)持續(xù)多久?
環(huán)孢素的抗蛋白尿反應(yīng)通常在2至4之內(nèi)幾周,如果治療將有效。(III級證據(jù))一般來說,如果沒有治療3個月后有足夠藥物水平的患者可見反應(yīng)可以被認(rèn)為是無效的并且停止使用。
如果誘發(fā)緩解,大多數(shù)研究至少持續(xù)治療12個月,雖然治療的最佳持續(xù)時間仍然是成立。
一般情況下,停用環(huán)孢素后2年內(nèi)復(fù)發(fā)率觀察到30%和40%之間。這可能是重新引入的響應(yīng)環(huán)孢菌素治療或細(xì)胞毒素/皮質(zhì)類固醇。
有人建議更長時間的治療或長期的較低劑量對于獲得部分緩解的患者可考慮維持與環(huán)孢霉素,誰是復(fù)發(fā)或進(jìn)展腎高風(fēng)險損害。(IV級,軼事報道)。但是,這種做法仍然存在在任何臨床研究中進(jìn)行測試。