一、前言

腎病綜合征(nephroticsyndrome，NS)是由于腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白的通透性增高、大量血漿蛋白自尿中丟失而導(dǎo)致一系列病理生理改變的一種臨床綜合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥和水腫為其主要臨床特點(diǎn)，可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性Ns3種類型，而原發(fā)性腎病綜合征(primarynephroficsyndrome，PNS)約占小兒時(shí)期Ns總數(shù)的90％…，是兒童常見的腎小球疾病。國外報(bào)道兒童NS年發(fā)病率約2—4／10萬，患病率為16／10萬舊…，我國部分省、市醫(yī)院住院患兒統(tǒng)計(jì)資料顯示，PNS約占兒科住院泌尿系疾病患兒的21％一31％【4】。自20世紀(jì)50年代以來I=I服糖皮質(zhì)激素(glueocorticosteroid，Gc)一直是PNS公認(rèn)的一線治療方法。由于85％甚至更多兒童PNS的腎臟病理改變?yōu)槲⑿〔∽儯虼藢?duì)Gc治療敏感，80％一90％的PNS患兒初始激素治療可獲完全緩解，但有76％～93％的患兒復(fù)發(fā)，其中45％一50％為頻復(fù)發(fā)(FD)或激素依賴(SD)"。由于長期或反復(fù)使用GC會(huì)導(dǎo)致肥胖、生長抑制、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、白內(nèi)障等副作用，臨床常加用或改用免疫抑制劑。然而免疫抑制劑義會(huì)帶來更多、更嚴(yán)重的副作用。故探索合理和有效的治療方法甚為重要。近十余年來國內(nèi)外就GC和免疫抑制劑進(jìn)行了大量的臨床應(yīng)用觀察，并進(jìn)行了循證醫(yī)學(xué)分析。中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組為此對(duì)有關(guān)PNS診治的文獻(xiàn)進(jìn)行了收集和分析整理，在2000年11月珠海會(huì)議制定的《小兒腎小球疾病臨床分類診斷發(fā)治療》o”的基礎(chǔ)上，制定了本循證指南試行稿，以期為我國兒科臨床醫(yī)生提供符合我國國情的、可操作性的中國兒童PNS規(guī)范化診斷和治療的參考。指南并不排除經(jīng)驗(yàn)治療，且認(rèn)為治療應(yīng)注意個(gè)體化。