天然和患者單體人IgA1的溶液結(jié)構(gòu)揭示了不對稱的延伸結(jié)構(gòu):對功能和IgAN疾病的影響(英文)
發(fā)布時間:2018-08-01 13:28:53    瀏覽量: 546
關(guān)鍵字:分析超速離心,抗體,約束模型,人免疫球蛋白A1(IgA1),免疫球蛋白A(IgA)腎病,中子散射,X射線散射
簡介: IgA是人體粘膜表面上存在的最豐富的抗體亞類,其本身包含暴露于病原體的人體中最大的表面積[ 1 ]。人IgA包括兩個子類,的IgA1和IgA 2,最的IgA在單體或二聚體形式存在稱為米加(單體IgA)和DIGA(二聚體IgA)分別[ 2 ]。的IgA的主要功能是通過防止病原體的入口進(jìn)入體內(nèi)充當(dāng)在泌尿生殖,呼吸防御和胃腸道的第一行[ 1,2 ]。上呼吸道和消化道分泌物含有比IgA2更多的IgA1 [ 1]。在血清中,IgA主要是單體,由大約90%的IgA1和10%的IgA2組成[ 3 ],盡管這兩個亞類的功能仍不清楚[ 2 ]。IgA的效應(yīng)子功能由Fc區(qū)介導(dǎo),F(xiàn)c區(qū)通過調(diào)理作用和吞噬作用將Fcα受體(FcαR)與透明的外源抗原結(jié)合[ 1 ]。補(bǔ)體系統(tǒng)是弱的IgA由通過其替代和凝集素途徑[活化的4 - 7 ]。IgA腎病(IgAN)是世界上最常見的腎小球腎炎模式,也是腎功能衰竭的重要原因,超過30%的患者在診斷后20年內(nèi)進(jìn)展為終末期腎病[ 8 ]。IgA腎病的特征在于含有的IgA1-其中通過駐留腎小球細(xì)胞[的激活觸發(fā)腎小球損傷腎小球膜免疫復(fù)合物的沉積[9,10 ]。
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