關(guān)鍵字：B細(xì)胞O，半乳糖基轉(zhuǎn)移酶活性，IgA腎病，O-糖基化基因

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簡(jiǎn)介： 在IgA腎?。↖gAN）中，致病性IgA1可能來自骨髓（BM）細(xì)胞并且表現(xiàn)出降低的O-半乳糖基化。有缺陷的O-半乳糖基化可能由β-半乳糖基轉(zhuǎn)移酶和/或其分子伴侶（Cosmc）的受損表達(dá)或功能引起。我們測(cè)量了B細(xì)胞O-半乳糖基化活性和外周血中的β-半乳糖基轉(zhuǎn)移酶和Cosmc的相對(duì)基因表達(dá)以及來自患有IgAN和對(duì)照的患者的BM。通過將放射性標(biāo)記的半乳糖摻入去唾液酸-粘蛋白受體中，在外周和BMB細(xì)胞中測(cè)量O-半乳糖基化活性。通過實(shí)時(shí)PCR測(cè)量β-半乳糖基轉(zhuǎn)移酶和Cosmc的基因表達(dá)，并且與GalNAc-T2酶（UDP-N-乙?；?α-D-半乳糖胺：多肽N-乙酰半乳糖胺基轉(zhuǎn)移酶-2）的基因表達(dá)相關(guān)，它合成核心O-聚糖。在患者和對(duì)照之間，B細(xì)胞O-半乳糖基化活性和酶或伴侶蛋白的基因表達(dá)都不同。