關(guān)鍵字：免疫熒光，C3腎小球病，工作定義，補(bǔ)體

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簡介： C3腎小球病的精確免疫熒光標(biāo)準(zhǔn)仍有待確定。在這里，我們測試了具有不同嚴(yán)重程度的C3腎小球病嚴(yán)重程度的分層免疫熒光標(biāo)準(zhǔn)，其中以致密沉積病作為金標(biāo)準(zhǔn)，然后應(yīng)用這些標(biāo)準(zhǔn)來分析膜遺傳性腎小球腎炎（MPGN）1型和3型中C3腎小球病的發(fā)生率。在319例存檔病例中對于原發(fā)性MPGN類型1-3，免疫熒光報(bào)告回顧性編碼為以下腎小球沉積：僅C3;C3僅含有微量或1+免疫球蛋白（Ig）M;并且C3優(yōu)勢和至少兩個(gè)強(qiáng)度比IgG，IgM，IgA和C1q的任何組合強(qiáng)。限制性最強(qiáng)的“僅限C3”標(biāo)準(zhǔn)僅有一半患有致密沉積病的病例（與1型的8％和3型的10％相比）。添加最自由的定義確定了88％的致密沉積?。ㄅc1型的31％和3型的39％相比）。未計(jì)算的12％具有更強(qiáng)的Ig染色強(qiáng)度，但它從未超過C3的強(qiáng)度。在MPGN3型中，90％的C3腎小球病病例是Strife和Anders變體。在C3腎小球病中重復(fù)活組織檢查顯示23個(gè)活組織檢查中有10個(gè)免疫熒光模式發(fā)生變化。低血清C3和/或低C4的患病率在三種免疫熒光標(biāo)準(zhǔn)中沒有顯著差異。因此，'僅C3'是C3腎小球病的不切實(shí)際的定義，我們提出C3的優(yōu)勢定義，并且比任何其他免疫反應(yīng)物強(qiáng)至少兩個(gè)數(shù)量級，這需要通過替代途徑評估進(jìn)行驗(yàn)證。這些標(biāo)準(zhǔn)提供了一個(gè)框架，用于識別最有可能從替代補(bǔ)體途徑失調(diào)調(diào)查中受益的患者。