關(guān)鍵字：腎小球腎炎，IgA，兒童，預(yù)后，新月體，急進(jìn)性腎炎

---

簡介： 【摘要】目的：研究伴新月體形成和(或)表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎(RPGN)的原發(fā)性IgA腎病患兒的臨床病理表現(xiàn)、治療方法和預(yù)后。方法：以2000--2014年北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科腎穿刺活檢確診的IgA腎病，腎活檢時(shí)年齡≤18歲患兒作為納人標(biāo)準(zhǔn)，并排除繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜或肝臟疾病的IgA腎病患兒。根據(jù)臨床表現(xiàn)分為RPGN組和非RPGN組，根據(jù)腎活檢病理分為有新月體組和無新月體組以及新月體性lgA腎病組和非新月體性IgA腎病組。分別進(jìn)行組間臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)、治療和預(yù)后的比較。結(jié)果：共納入265例患兒，RPGN組10例(3．8％)，其余為非RPGN組；有新月體組151例，無新月體組114例；新月體性IgA腎病組19例，非新月體性IgA腎病組132例。RPGN組與非RPGN組相比，腎活檢時(shí)肉眼血尿發(fā)生率(70．0％比29．4％)、血肌酐水平、校正肌酐清除率水平、病理為新月體性IgA。腎病發(fā)生率(50．0％比5．5％)、隨訪肉眼血尿發(fā)生率(30．0％比4．3％)、隨訪血肌酐水平、隨訪校正肌酐清除率水平差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0．05)，RPGN組采用甲潑尼龍沖擊、血液凈化治療的例數(shù)比非RPGN組更多(P<0．05)；有新月體組和無新月體組相比，腎活檢時(shí)肉眼血尿發(fā)生率(37．1％比22．8％)、血肌酐水平、校正肌酐清除率水平、24 h尿蛋白定量水平、隨訪肉眼血尿發(fā)生率(7．9％比1．8％)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0．05)，有新月體組應(yīng)用甲潑尼龍沖擊、口服激素、環(huán)磷酰胺沖擊治療的例數(shù)較無新月體組更多(P<0．05)；新月體性IgA腎病組和非新月體性IgA腎病組相比，腎活檢時(shí)RPGN發(fā)生率(26．3％比1．5％)、血肌酐水平、24 h尿蛋白定量水平、隨訪血肌酐水平差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0．05)，新月體性IgA腎病組應(yīng)用甲潑尼龍沖擊、血液凈化治療的例數(shù)較無新月體組更多(P<0．05)。隨訪時(shí)，臨床表現(xiàn)為RPGN且病理為新月體性IgA腎病者有20．0％腎功能恢復(fù)正常，病理表現(xiàn)為新月體性IgA。腎病但不伴RPGN者有71．4％腎功能恢復(fù)正常，臨床表現(xiàn)為RPGN伴非新月體性IgA腎病者有80．0％腎功能恢復(fù)正常，病理有新月體形成但尚未達(dá)到新月體性IgA腎病者有87．5％腎功能恢復(fù)正常。結(jié)論：在伴有新月體形成和(或)表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎的原發(fā)性IgA。腎病患兒中，臨床表現(xiàn)為RPGN且病理表現(xiàn)為新月體性IgA。腎病者臨床表現(xiàn)最重，預(yù)后最差；病理表現(xiàn)為新月體形成，但尚未達(dá)新月體性IgA腎病者臨床表現(xiàn)最輕，預(yù)后最佳。