關鍵字：類固醇，腎小球毛細血管內(nèi)皮增生癥，病例報告，文獻綜述

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簡介： 腎小球毛細血管內(nèi)皮增生是內(nèi)皮細胞損傷的損傷。形態(tài)學特征是內(nèi)皮腫脹伴腎小球肥大和毛細血管腔尺寸減小。這種病變通常見于血栓性微血管病變患者，但其他疾病患者也有類似的組織病理學特征。一名健康的39歲女性，患有進行性下肢腫脹和關節(jié)痛1周。她沒有其他癥狀，并否認患有此病。她的檢查顯示高血壓和凹陷性水腫。尿液顯示出畸形的紅細胞和蛋白尿。幾周內(nèi)血清肌酐水平從1.1增加到2.0mg/dL（97到177μmol/L）。她不符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡的標準。其他測試結果包括陰性妊娠試驗和正常補體水平。另外的檢查對腎小球毛細血管內(nèi)皮病的其他原因是陰性的。她接受了2次腎活檢。第一次顯示明顯的內(nèi)皮細胞腫脹，2個月后的第二次活檢顯示疾病進展。兩者均與腎小球毛細血管內(nèi)皮增生癥一致。蛋白尿和血清肌酐水平升高在1周內(nèi)對甲基強的松龍治療有反應，在類固醇劑量逐漸減少后復發(fā)，并在每月環(huán)磷酰胺輸注重新開始使用類固醇治療后再次作出反應。腎小球毛細血管內(nèi)皮病的鑒別診斷是有限的。已經(jīng)涉及各種原因，例如血管內(nèi)皮生長因子的失調(diào)，膠原產(chǎn)生異常和內(nèi)皮異常。我們沒有發(fā)現(xiàn)先前的特發(fā)性病例文獻中的腎小球毛細血管內(nèi)皮增生癥。特發(fā)性腎小球毛細血管內(nèi)皮增生可能是一種新發(fā)現(xiàn)的可能對類固醇和細胞毒性方案有反應的實體。