關鍵字：肺動脈高壓，特發(fā)性肺動脈高壓，家族性肺動脈高壓，特發(fā)性肺動脈高壓

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簡介： 特發(fā)性肺動脈高壓(idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH)這個名詞在 2003 年威尼斯第三屆肺動脈高壓會議上第一次提出。在此之前，曾經(jīng)將特發(fā)性肺動脈高壓稱為散發(fā)的原發(fā)性肺動脈高壓，與家族性肺動脈高壓(familial pulmonary arterial hypertension，F(xiàn)PAH)統(tǒng)稱為原發(fā)性肺動脈高壓(primary pulmonary hypertension，PPH)。特發(fā)性肺動脈高壓是指原因不明的肺血管阻力增加引起持續(xù)性肺動脈壓力升高，導致平均肺動脈壓力在靜息狀態(tài)下大于 25mmHg，在運動狀態(tài)下大于 30mmHg，排除所有引起肺動脈高壓的繼發(fā)性因素。由于PPH 原指病因未明的肺動脈高壓，隨著人們對肺動脈高壓遺傳學認識的深入，目前已發(fā)現(xiàn)BMPRⅡ基因突變等 PPH 的病因。將以往的原發(fā)性肺動脈高壓病人中具有肺動脈高壓家族史的病人歸入家族性肺動脈高壓，其余的即為特發(fā)性肺動脈高壓。