肺動(dòng)脈高壓(PAH)是一組以肺血管阻力進(jìn)行性增高為特征的疾病，是導(dǎo)致右心室衰竭和成年前死亡的原因之一。PAH定義為平均肺動(dòng)脈壓靜息時(shí)>25mmHg(1mmHg一0．133kPa)或運(yùn)動(dòng)時(shí)>30mmHg。2003年在意大利威尼斯召開的第3次PAH國際研討會(huì)上評(píng)估了以往分類的效果和實(shí)用性，制定了新的指南，發(fā)表在歐洲心臟病雜志2004年第24期。

1、分類

重新對(duì)PAH進(jìn)行了臨床分類：1．原發(fā)性PAH?？煞譃椋孩偬匕l(fā)性PAH(IPAH)；②家族性PAH(FPAH)；③相關(guān)性PAH(APAH)：a結(jié)締組織病，b先天性體一肺分流，C門脈高壓，d人類缺陷免疫病毒感染，e藥物和毒素，f其他(甲狀腺疾病，糖元累積病，Gaucher's病，遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，血紅蛋白病，骨髓增生異常，脾切除術(shù))；④與重要靜脈或毛細(xì)血管有關(guān)的PAH：a肺靜脈閉塞性疾病(PVoD)，b肺毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(PCH)；⑤新生兒持續(xù)性PAH(PPHN)。2．與左心疾病有關(guān)的PAH?？煞譃椋孩倥c左房或左室心臟病相關(guān)的PAH和②與左心瓣膜性心臟病相關(guān)的PAH。3．與肺呼吸道疾病和(或)缺氧有關(guān)的PAH：①慢性阻塞性肺疾??；②間質(zhì)性肺?。虎鬯吆粑蓙y；④肺小泡性肺換氣不足；⑤長(zhǎng)期生活在高原；⑥發(fā)育異常。4．由于慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病引起的PAH。①近端肺動(dòng)脈血栓栓塞；②末梢肺動(dòng)脈血栓栓塞；③非血栓性肺動(dòng)脈栓塞(腫瘤、寄生蟲、異物)。5．其他。如結(jié)節(jié)病，組織細(xì)胞增多癥，淋巴管瘤病，肺血管濃縮(結(jié)節(jié)病、腫瘤、纖維性縱隔炎)。并總結(jié)了PAH的危險(xiǎn)因子：①藥物和毒素。a確定的：Aminorex、氟苯丙胺、Dexfenfluramine、有毒的油菜籽油；b非常可能的：安非他明、L一色氨酸；C可能的：甲基一安非他明、可卡因、化療制劑；d不可能的：抗抑郁劑、口服避孕藥、雌激素治療、吸煙。②統(tǒng)計(jì)學(xué)和醫(yī)療條件。a確定的：性別；b可能的：妊娠、過度緊張；C不可能的：肥胖。③疾病。a確定的：HIV感染；b非?？赡艿模洪T脈高壓／肝病、結(jié)締組織疾病、先天性體一肺心臟分流；C可能的：甲狀腺疾病，血液科疾?。豪^發(fā)于外科脾切除術(shù)后的無脾癥、鐮刀細(xì)胞疾病、8一地中海貧血、慢性骨髓增生異常，少見的遺傳或代謝性疾?。簂a型糖元累積病、GaucherS病、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。