美國賓夕法尼亞大學的Peter?A. Merkel教授介紹了ANCA相關性血管炎的維持治療。

ANCA相關性血管炎（AAV）患者經(jīng)過目前的標準治療方案，90%以上可獲得緩解。緩解的定義為無疾病活動性證據(jù)，疾病導致的臟器損害維持穩(wěn)定。然而其復發(fā)常見，可在疾病緩解后數(shù)年內(nèi)發(fā)生，復發(fā)時臨床癥狀多樣，對患者的壽命和生活質量均有影響，治療藥物毒副作用大，其伴隨疾病的情況也會影響治療決策。目前AAV常用的誘導緩解治療藥物為激素和免疫抑制劑，輕到中度、無重要臟器受累時可采用甲氨蝶呤，重度時可采用環(huán)磷酰胺和利妥昔單抗，可同時采用血漿置換；維持治療常為3~6個月。此后可予15~24個月維持治療，維持治療可選用停用激素或者小劑量激素，免疫抑制劑可選擇硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯或者利妥昔單抗。評估患者是否復發(fā)非常重要，患者應定期復查，若懷疑疾病復發(fā)時，應評估病史和用藥史，進行全身體檢，完善血常規(guī)、尿常規(guī)、腎功能，完善胸部和耳鼻喉的影像學，必要時重復活檢，積極評估合并癥，除外其他疾病。ANCA的類型對于疾病的預后是一個很好的預測手段，PR3-ANCA抗體陽性患者更易復發(fā)。ANCA的抗體滴度不能預測疾病的復發(fā)，目前不推薦應用于指導治療；可能預測特定的亞型如嚴重的腎臟疾病和肺泡出血的復發(fā)，尚需進一步證實。新的血清、尿液、基因的標志物均有待進一步研究。

在維持治療中，激素的使用劑量應根據(jù)患者的病情和意愿，可選擇≤10mg/d的小劑量，或者嘗試減停；在復發(fā)風險高或者希望更好的控制癥狀的患者中，小劑量激素的維持治療可能更有益。在維持治療中，硫唑嘌呤和甲氨蝶呤的有效性已得到證實，優(yōu)于嗎替麥考酚酯的療效。利妥昔單抗也可用于維持治療，可選擇每4~6個月1g的方案，可以嘗試根據(jù)B細胞重建情況，但是其費用很貴，長期的治療風險尚不明確。AAV的維持治療還有許多難點，需要更多的研究來指導治療。

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