關(guān)鍵字：ANCA相關(guān)性血管炎 診治進(jìn)展 自身免疫性 腎病 腎衰 多臟損傷 免疫抑制劑

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簡介：原發(fā)性小血管炎是指以小血管壁的炎性反應(yīng)和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統(tǒng)性自身免疫性疾病?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體（antineutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA）是一種以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體。以ANCA為重要的血清學(xué)診斷依據(jù)的原發(fā)性小血管炎又稱為ANCA相關(guān)小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis, AASV），ANCA相關(guān)性血管炎（AAV）是一類少見的系統(tǒng)性小血管炎，近年來對其發(fā)病機(jī)制有所了解，也進(jìn)行了一系列臨床研究，但AAV在診斷、治療方面目前仍是風(fēng)濕病領(lǐng)域最具挑戰(zhàn)性的疾病之一?，F(xiàn)結(jié)合最新發(fā)表在《Nat Rev Rheumatol》上的文章做一介紹。